Introducción: Los cambios de la actividad neuronal en la región sensorio motora del Globo Pálido Medial se consideran alteraciones fundamentales en la génesis de las Distonías. La lesión de esa región mejora la distonía, pero ese efecto no esta suficientemente estudiado. Objetivo: Estudiar el efecto y el perfil de respuesta de la lesión bilateral del Globo Pálido Medial en distonías generalizadas. Material y Método: Diez pacientes distónicos entre 17 y 45 años de edad, fueron operados entre el 2000 y el 2002, lesionándoseles ambos Globo Pálido Medial con guía neurofisiológica. Se evaluó el comportamiento de la distonía y la incapacidad para actividades de la vida diaria por las escalas de Burke, Marsden y Fanh y de Actividades de la vida diaria (de Schwan and England) respectivamente, antes y 1, 3, 6, 9,12, 24 y 36 meses después de la cirugía. Se exploraron además las funciones cognitivas con instrumentos específicos. Resultados: Se observó una mejoría gradual y significativa de las manifestaciones distónicas, con una reducción de los espasmos que alcanzó su máxima expresión a los 12 meses. No se evidenciaron complicaciones intraoperatorias, ni afectaciones motoras o neuropsicológicas a largo plazo. Tres pacientes empeoraron el lenguaje. Conclusiones: La lesión bilateral del Globo Pálido Medial en pacientes con
distonía resultó eficaz en la reducción de la distonía, con un perfil de recuperación gradual que se mantiene en esencia hasta al menos 3 años después de la cirugía.
Palabras Clave: Distonía generalizada, palidotomía, perfil evolutivo, condición neurológica, discapacidad, Globo Pálido Medial.