La telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendú-Osler-Weber esun trastorno vascular hereditario autosómico dominante, caracterizado portelangiectasias en piel y mucosas asociado a malformaciones arteriovenosas dedistintos órganos. Se presenta un paciente de 80 años, que ingresa en el Serviciode Medicina Interna del Hospital Militar Carlos J. Finlay por epistaxis asociado apalidez cutáneo mucosa, telangiectasias en nariz, mejillas, labios, lengua y regióntorácica así como lesiones petequiales en regiones palmoplantares. Se le realizael diagnóstico según los criterios de Curacao de Enfermedad de Rendú OslerWeber. Se indicó tratamiento sintomático con ácido tranexámico y suplementosvitamínicos para la anemia con buena evolución y seguimiento ulterior pormedicina y hematología. La presencia de estas manifestaciones clínica, elantecedente de episodios de epistaxis desde los 10 años de edad y de familiarescon esta enfermedad nos obliga a plantear este diagnóstico y descartar otrascausas de síndromes purpúrico-hemorrágico.

Palabras clave: telengiectasia hemorrágica hereditaria, enfermedad de rendúosler-weber, criterios diagnósticos.