Introducción: el quilotórax congénito es una rara condición respiratoria, sin embargo es la causa más frecuente de derrame pleural en recién nacidos vivos (65 %). Objetivo: presentar un caso de quilotórax congénito como causa infrecuente de distrés respiratorio en un recién nacido atendido en nuestro centro. Presentación del caso: paciente masculino, pretérmino y bajo peso extremo, que a los 6 días de vida presentó derrame pleural derecho que fue puncionado y el estudio del líquido drenado mostró características propias del quilotórax. Se le indicó tratamiento conservador (con alimentación parenteral completa: traximín sin aporte lipídico) y posteriormente con leche rica en ácidos grasos de cadenas corta y media. Requirió ventilación mecánica prolongada.Con una evolución satisfactoria, fue egresado del centro hospitalario. Conclusión: se debe pensar en la posibilidad diagnóstica de un quilotórax ante la aparición del derrame pleural en un recién nacido.Se logra la resolución de esta entidad a través del tratamiento conservador.
Palabras Clave: Quilotórax congénito, recién nacido prematuro, derrame pleural.