El síndrome de aglutininas frías o SAF es una forma de anemia hemolítica autoinmune poco común, representando el 20% de todas las anemias hemolíticas autoinmunes. En ésta entidad, la lisis de los glóbulos rojos es mediada por la activación del complemento. Esta hemólisis ocurre a temperaturas inferiores a 37°C. La presentación puede ser idiopática o secundaria y su tratamiento está relacionado con la causa. El tratamiento consiste en esquemas basados en esteroides asociados a la Ciclofosfamida o Clorambucil y la inmunoterapia como el Rituximab. Se presenta una paciente femenina de 53 años de edad, la cual acude a nuestro centro por presentar decaimiento marcado. Al realizar estudios complementarios se constata una gammapatía monoclonal y una prueba de Coomb directa positiva con títulos elevados de crioaglutininas tipo IgM. El diagnóstico definitivo se realizó post mortem, el cual arrojó un Linfoma no Hodgkin linfocitico pequeño.

Palabras clave: saf. síndrome de aglutininas frías, gammapatía monoclonal, anemia hemolítica autoinmune.